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루게릭병 원인과 생존기간 및 전조증상6가지 알아보자

루게릭병 전조증상 및 생존기간에 대해 알아보고 예방합시다

루게릭병

대게 원인이 알려져 있지 않은 희귀한 질병으로, 중추 신경계의 선초 간질성 세포를 피해로 치는 질병으로 운동 신경세포가 손상되어 근육을 약하게 만들어 진행성 근육경도약증을 유발합니다 대부분 중년 이상의 성인에서 발병하며 증상이 천천히 진행되다가 근육 기능이 상실됩니다

원인

정확한 원인은 아직도 완전히 밝혀지지 않았지만, 일부 요인들이 이 질병의 발병 원인에 기여한다고 알려져 있습니다

유전적 요인: 5-10%는 가족성 유전적 요인으로, 특히 SOD1 유전자 변이가 약 10%의 유전적인 ALS 환자에서 발견됩니다.

유전적인 변이와 환경적 요인의 복합: 환경적인 요인과 특정 유전적인 변이들이 상호 작용하여 ALS 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.

글루타메이트 독성: 일부 연구는 글루타메이트 독성이 ALS와 관련이 있을 수 있다고 제안하고 있습니다. 글루타메이트는 신경 세포에서 사용되는 신호 전달 물질인데, 이것이 지나치게 축적되면 세포 손상을 일으킬 수 있습니다.

신경 세포의 염증과 면역 반응: 최근의 연구에서는 ALS 환자에서 중추 신경계의 염증과 면역 반응이 증가함을 보고하고 있습니다.

그러나 이러한 가설적인 원인들도 아직 충분한 과학적인 입증이 이뤄지지 않은 상태입니다. ALS의 발생 원인을 이해하고 효과적인 치료법을 찾는 데는 여전히 많은 연구가 필요합니다.

유전적 요인외 다른 요인이 있나요?

다른 원인도 있습니다.

정신적인 스트레스, 정서적으로 충격적인 사건, 갑작스러운 신체적 질환, 약물이나 알코올, 특정 약물 복용 등이 우울증의 원인이 될 수 있습니다.

하지만 우울증의 원인은 복합적이고 다양하기 때문에 각 개인의 경우 다양한 요인들이 함께 작용해서 우울증을 유발할 수도 있습니다.

초기 증상

근육 약화: 특정 근육이나 근육 그룹이 약해지면서 발목 퇴축인 자세, 발의 떨림, 손가락의 떨림 등이 발생합니다.

근육 경련 및 경직: 근육의 불규칙한 수축이나 경련이 발생할 수 있습니다

근육통: 근육이 지속적으로 불편하고 아프게 느껴집니다.

근육 위축: 사용하지 않은 상태로 계속되어 근육이 점차 줄어들고 마른 형태로 변합니다.

발음 어려움 및 구강 운동장애: 혀와 목 주변의 근육 약화로 인해 말하기, 삼키기 등의 어려움이 생깁니다.

체중 감소: 근육이 점차 줄어들어 체중이 감소하게 됩니다.

수명기간

루게릭병(ALS)의 생존 기간은 환자마다 다르며, 일반적으로 진단 후 평균 3~5년 사이입니다.

병의 진행 속도와 개인의 건강 상태에 따라 생존 기간이 달라질 수 있습니다.

일부 환자는 10년 이상 생존하는 경우도 있으며, 극소수의 환자는 수십 년 동안 생존하는 것으로 알려져 있습니다.

최근의 치료와 재활 기술의 발전으로 이전보다 생존 기간이 상대적으로 높아진 추세입니다.

그러나 여전히 루게릭병은 무선진행성 질환으로 알려져 있으며 완치치료법이 개발되지 않은 상태입니다.

치료법이 없다면 생존기간 늘리는법

현재까지 완치할 수 있는 치료법이 없기 때문에 대부분증상 관리와 예방에 초점을 맞춘 것입니다.

1. 약물 요법 – 루게릭병의 증상 관리를 위해 근육을 완화시키는 약물을 사용할 수 있습니다.

2. 호흡 보조 기구 – 호흡 근육이 약해지면 숨쉬기가 어려워질 수 있습니다. 이 경우, 호흡 보조 기구를 사용하여 호흡을 돕는 것이 중요합니다.

3. 영양 요법 – 루게릭병 환자는 식사를 하는 것이 어려워지기 때문에, 영양 요법을 통해 충분한 영양 섭취를 유지해야 합니다.

4. 물리 치료 – 근경직, 관절의 불편 등과 같은 증상으로 인해 루게릭병 환자는 신체적인 동작에 어려움을 겪을 수 있습니다. 물리 치료를 통해 이러한 증상을 완화시키는 것이 중요합니다.

5. 일상생활 보조도구 사용 – 일상생활 활동을 보다 쉽게 수행하기 위해, 환자가 사용할 수 있는 다양한 보조 도구를 사용하는 것이 중요합니다.

진행속도

루게릭병(ALS)의 진행 속도는 개인차가 크게 있습니다.

일부 환자의 경우, 증상이 느린 속도로 나타나 몇 년 간 지속될 수 있지만,

다른 환자들의 경우 약 3-5년 내에 진행할 수 있습니다. 또한 일부 환자는 평균보다 훨씬 빠른 속도로 진행됩니다.

진단 및 검사

진단은 신경과의사나 근육질환 전문의 가 하게 됩니다.

환자의 증상 확인 – 근육 경직, 근육 약화, 말초 신경 손상, 발음 장애 등

임상 검사 – 근육 질환 판정을 위한 전신 검사

전기생리학적 검사(EMG) – 근육 전기 활동을 검사

신경사진술(CT, MRI) – 뇌 및 척수를 검사

혈액 검사 – 다른 질병의 가능성을 체크하기 위해 일반적으로 진행됩니다.

식도 내시경 검사 – 식도 근육이 어떠한 상태인지 확인합니다.

완치 사례

의학적 근본 완치 사례는 아직까지 보고되지 않았습니다. 그러나 일부 증상 완화 또는 병의 진행을 늦추는 치료법들이 개발되고 있습니다.

최근에는 GDNF 생성 줄기세포 이식이 루게릭 의 진행 속도를 늦출 수 있는 것으로 확인되었지만, 아직 완벽한 치료법은 개발되지 않았습니다.

따라서 루게릭병 환자들에게는 오랜 기간 동안 지속적인 관리와 관심이 필요합니다

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